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一, 亞臨床型克汀?。▉喛送。┦且环N由缺碘引起的極輕的克汀病人,這些人不能診斷為典型的地克病,但他們又不正常,常以輕度智力落后為主要特征。
二,臨床癥狀
1,輕度智力落后,就智力落后而言,智商(IQ)小于54可診斷為地克病,IQ在55-69屬輕度智力落后,即所謂弱智,這是亞克汀的主要特征。
2,輕度的神經(jīng)損傷,亞克汀病的神經(jīng)損傷較輕,往往需采用精細(xì)的檢查方法才能檢出。主要病癥有:
(1) 神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能異常
(2) 輕度聽(tīng)力障礙
(3) 其他陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)
3,在一定程度上影響腦發(fā)育和體格發(fā)育。亞克汀病人可表現(xiàn)為身高,體重,頭圍低于正常人。骨齡低于正常人。骨齡落后或骨骺愈不良往往是一種檢出亞克汀病較敏感的指標(biāo)。
三, 地方性克汀病(endemiccretinism)包括地方性亞克汀病是由于碘缺乏造成的,以智力障礙為主要特征的神經(jīng)-精神綜合征。當(dāng)該地區(qū)碘缺乏被充分糾正后,地克病或亞克汀可被防止。典型的地克病一般發(fā)生在有地甲腫流行的嚴(yán)重缺碘地區(qū),當(dāng)?shù)貎和虻獾陀?0ug/L則幾乎.肯定出現(xiàn)地克病,當(dāng)?shù)胤叫约谞钕倌[的腫大率大于30%時(shí)通常會(huì)有地克病的流行,地方性亞臨床克汀病在所有缺碘地區(qū)都會(huì)發(fā)生,但更常見(jiàn)于中度或重度缺碘地區(qū)。
四, 臨床表現(xiàn)
(1) 精神發(fā)育遲滯(mentalretardation)
(2) 聾啞(deaf-mutism)
(3) 斜視(squint)
(4) 神經(jīng)-運(yùn)動(dòng)功能障礙
(5) 甲狀腺腫
(6) 生長(zhǎng)發(fā)育落后
體格發(fā)育遲滯或落后是由于甲減所致,主要表現(xiàn)為:
1 特格矮小:缺碘愈嚴(yán)重,特格短小愈明顯。
2 性發(fā)育落后:神經(jīng)型患者較輕,表現(xiàn)為外生殖器及第二性特征發(fā)育遲緩,月經(jīng)初潮晚,但以后性發(fā)育仍能接近成熟,多數(shù)可結(jié)婚生育。只要碘缺乏得以糾正,所生子女可以完全正常。黏腫型克汀病性發(fā)育落后十分顯著,第二性征發(fā)育很差。男性無(wú)胡須,無(wú)陰毛,腋毛,隱睪,女性常表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),即使有月經(jīng)也不規(guī)則,量少。黏腫型病人多不能生育。
3 克汀病面容:由于甲減,面部五官發(fā)育落后,嚴(yán)重者呈胚胎期樣面容。典型的面容包括有:頭大,額短,臉?lè)?,眼裂成水平狀,眼距寬,塌鼻梁,鼻翼肥厚,鼻孔超前,唇厚舌方,常呈張開(kāi)伸舌狀,流涎,耳大,耳根特別軟,鼻軟骨亦軟,頭發(fā)稀疏,皮膚干燥無(wú)光澤,表情呆滯,或成傻相或傻笑。
4 嬰幼兒時(shí)期生長(zhǎng)發(fā)育遲滯,前鹵閉合晚,出牙遲,牙齒不良,開(kāi)始坐,站,走的時(shí)間明顯晚于同齡兒童,骨X線檢查發(fā)現(xiàn)骨齡落后。
(7)甲狀腺功能減退
主要見(jiàn)于黏腫型病人,神經(jīng)型則不明顯,主要表現(xiàn)為:
1 黏液性水腫,非常凹形水腫,皮膚松弛,彈性差,水腫組織常呈塊狀,多分布在頸部,腹部,腰臀部,面部及四肢。
2 肌肉發(fā)育差,松弛,無(wú)力,常伴有臍疝,腹壁疝或腹股溝疝。
3 皮膚粗糙,干燥,指甲薄而軟,皮膚黏膜常呈灰白色,汗少,皮膚腺分泌物少。
4 嚴(yán)重者體溫低,怕冷,血壓,脈搏,呼吸均低于正常,進(jìn)食少,多有便秘,跟腱反射松弛時(shí)間延長(zhǎng)。
5 精神萎靡,動(dòng)作遲鈍,無(wú)表情或表情淡漠。